{"id":2365,"date":"2017-03-20T13:32:06","date_gmt":"2017-03-20T12:32:06","guid":{"rendered":"http:\/\/nyuz.elte.hu\/?p=2365"},"modified":"2017-03-20T13:32:06","modified_gmt":"2017-03-20T12:32:06","slug":"ketarcu-rendszer-betekintes-az-immunitas-folyamataiba","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/nyuz.elte.hu\/?p=2365","title":{"rendered":"K\u00e9tarc\u00fa rendszer – Betekint\u00e9s az immunit\u00e1s folyamataiba"},"content":{"rendered":"

A 2017-es \u00e9v tavaszi f\u00e9l\u00e9v\u00e9nek els\u0151 \u00c9l\u0151 Ad\u00e1s<\/em> el\u0151ad\u00e1s\u00e1n egy \u00e9rdekes, mer\u0151ben elgondolkoztat\u00f3 immunol\u00f3giai t\u00e9m\u00e1val l\u00e1tt\u00e1k vend\u00e9g\u00fcl az \u00e9rdekl\u0151d\u0151ket a szervez\u0151k. Egy evol\u00faci\u00f3s szempontb\u00f3l is jelent\u0151s fogalommal, a sokarc\u00fa komplementrendszerrel ismerkedhett\u00fcnk meg.<\/p>\n

R\u00f6viden a bemutat\u00e1s \u00e9s felkonfer\u00e1l\u00e1s el\u0151tt, Dr. M\u00fcller Viktor<\/strong> megosztotta vel\u00fcnk, hogy m\u00e1rcius 29-\u00e9n lesz a k\u00f6vetkez\u0151 el\u0151ad\u00e1s Evol\u00faci\u00f3s magyar\u00e1zatok a mai pszichol\u00f3gi\u00e1ban<\/em> c\u00edmmel, Bereczkei Tam\u00e1s<\/strong> professzor \u00far tolm\u00e1csol\u00e1s\u00e1ban. A performanszra minden \u00e9rdekl\u0151d\u0151t szeretettel v\u00e1rnak. Ezt k\u00f6vet\u0151en az el\u0151ad\u00e1son megjelen\u0151 nagy\u00e9rdem\u0171 az alapfogalmakt\u00f3l kezdve ismerkedhetett meg \u00e1tfog\u00f3an az immunol\u00f3gia, r\u00e9szleteiben pedig t\u00f6bbnyire a velesz\u00fcletett immunit\u00e1shoz tartoz\u00f3 komplementekr\u0151l.<\/p>\n

Dr. J\u00f3zsi Mih\u00e1ly<\/strong><\/p>\n

1997-ben v\u00e9gzett az ELTE-n biol\u00f3gus \u00e9s angol szaknyelvi ford\u00edt\u00f3k\u00e9nt. Ugyanitt szerezte meg 2002-ben a PhD fokozat\u00e1t immunol\u00f3gi\u00e1b\u00f3l. Jelenleg az Immunol\u00f3giai Tansz\u00e9k tudom\u00e1nyos f\u0151munkat\u00e1rsa \u00e9s az MTA-ELTE Lend\u00fclet Komplement Kutat\u00f3csoport vezet\u0151je. Emellett j\u00f3 p\u00e1r d\u00edj \u00e9s \u00f6szt\u00f6nd\u00edj nyertese.<\/p>\n

Az immunit\u00e1s Janus alakja<\/strong><\/p>\n

Az immunrendszer legf\u0151bb feladata a szervezet hat\u00e9kony v\u00e9delme a fert\u0151z\u00e9sek ellen. A sz\u00f3 etimol\u00f3gi\u00e1ja is a v\u00e9detts\u00e9get \u00e9s a mentess\u00e9get jelenti. Ezen fel\u00fcl v\u00e9delmet ny\u00fajt egyes tumorok ellen is. Ennek szerepk\u00f6re hatalmas \u00e9s sok m\u00e1s el\u0151ad\u00e1st lehetne r\u00f3la tartani. Az immunrendszernek a szerepe nem csak a betegs\u00e9gekben nyilv\u00e1nul meg, hanem a ter\u00e1pi\u00e1s vonatkoz\u00e1sok ismeret\u00e9ben is. Hib\u00e1s m\u0171k\u00f6d\u00e9se tov\u00e1bbi betegs\u00e9geket okozhat, illetve a helyes m\u0171k\u00f6d\u00e9s k\u00f6vetkezm\u00e9nye ak\u00e1r a g\u00e1tja lehet egy esetleges szervtranszplant\u00e1ci\u00f3nak (graft-versus-host \u00e9s host-versus-graft betegs\u00e9g). Az immunrendszer \u00e1ltal\u00e1nos oszt\u00e1lyoz\u00e1s\u00e1ba beletartozik a velesz\u00fcletett \u00e9s az adapt\u00edv immunit\u00e1s. Az el\u0151bbi sejtes elemein fel\u00fcl a v\u00e9rplazm\u00e1ban tal\u00e1lhat\u00f3 egy h\u00e1l\u00f3zat (komplementek). Feladatuk, hogy m\u00e1s k\u00f6zrem\u0171k\u00f6d\u0151kkel egy\u00fctt az idegen elemeket elpuszt\u00edts\u00e1k. A komplementeknek az adapt\u00edv immunit\u00e1sban is vannak bizonyos szerepei. A XVIII. sz\u00e1zadban Gal\u00e1ntai Fodor J\u00f3zsef<\/strong> fontos szerepet t\u00f6lt\u00f6tt be ennek a rendszernek a felfedez\u00e9s\u00e9ben. A XIX. sz\u00e1zad v\u00e9g\u00e9re j\u00f6tt a felismer\u00e9s, hogy az ellenanyagok \u00f6nmagukban nem elegend\u0151ek, sz\u00fcks\u00e9ges egy m\u00e1sik, sz\u00e9rumban l\u00e9v\u0151 faktor is. Az elnevez\u00e9s Jules Jean-Baptiste Vincent Bordet<\/strong> belga immunol\u00f3gust\u00f3l sz\u00e1rmazik, aki 1919-ben kapta meg az orvosi Nobel-d\u00edjat az immunit\u00e1shoz kapcsolt felfedez\u00e9sei\u00e9rt. Jelen \u00e1ll\u00e1s szerint a komplementekhez t\u00f6bb mint 40 feh\u00e9rj\u00e9t sorolnak. Ezek egy\u00fcttes m\u0171k\u00f6d\u00e9se biztos\u00edtja a hat\u00e9kony reaktivit\u00e1st. Inakt\u00edvan testszerte jelen vannak a v\u00e9rben \u00e9s egy\u00e9b testfolyad\u00e9kokban. Aktiv\u00e1ci\u00f3juk kaszk\u00e1dszer\u0171en (l\u00e9p\u00e9sr\u0151l l\u00e9p\u00e9sre) megy v\u00e9gbe. Funkci\u00f3juk szerte\u00e1gaz\u00f3, de v\u00e9gs\u0151 szempont szerint a mikrob\u00e1k l\u00edzise \u00e9s opszoniz\u00e1ci\u00f3ja, kemotaxis, gyullad\u00e1s kiv\u00e1lt\u00e1sa, bizonyos sejtek aktiv\u00e1l\u00e1sa, az autoreakt\u00edv B-sejtek elimin\u00e1l\u00e1sa. Ide tartoznak m\u00e9g egyes \u00e9lettani folyamatok, mint p\u00e9ld\u00e1ul az immunkomplexek elt\u00e1vol\u00edt\u00e1sa, az apoptotikus \u00e9s nekrotikus sejtek elt\u00e1vol\u00edt\u00e1sa, az \u00e9rk\u00e9pz\u0151d\u00e9s, \u00e9s a m\u00e9hlep\u00e9ny fejl\u0151d\u00e9se. Az aktiv\u00e1l\u00f3d\u00e1si \u00fatvonalak is t\u00f6bbf\u00e9l\u00e9k lehetnek: a klasszikus \u00fat, amely az ellenanyag jelenl\u00e9t\u00e9t el\u0151felt\u00e9telezi, a lektin \u00fat, amelyben k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 sz\u00e9nhidr\u00e1tfelismer\u0151 mechanzimusok vannak, \u00e9s az alternat\u00edv \u00fat, amelyben mint\u00e1zatfelismer\u0151 molekul\u00e1k vannak. Mindh\u00e1romban a k\u00f6z\u00f6s l\u00e9p\u00e9shez tartozik az opszoniz\u00e1ci\u00f3 \u00e9s a fagocit\u00f3zis. A k\u00f6vetkez\u0151 l\u00e9p\u00e9sben m\u00e1r gyullad\u00e1si medi\u00e1torok is felszabadulnak. Ha a v\u00e9dekez\u00e9s sor\u00e1n a c\u00e9lsejtek membr\u00e1nj\u00e1t \u00e1tf\u00farj\u00e1k \u00e9s azokat feloldj\u00e1k, akkor besz\u00e9l\u00fcnk a l\u00edzis folyamat\u00e1r\u00f3l. Az opszoniz\u00e1ci\u00f3t pedig legink\u00e1bb \u00fagy lehetne le\u00edrni, ahogy George Bernard Shaw<\/strong> irodalmi Nobel-d\u00edjas dr\u00e1ma\u00edr\u00f3 fogalmazott r\u00f3la. Az opszoniz\u00e1ci\u00f3 olyan, mint a vaj vagy a lekv\u00e1r, amit a keny\u00e9rre ken\u00fcnk, hogy nagyobb \u00e9tv\u00e1gyunk legyen. Az opszoniz\u00e1lt patog\u00e9nnek fokozottabb a fagocit\u00f3zisa. Itt fontos szempont, hogy a v\u00e9delmi rendszer\u00fcnk milyen strat\u00e9gi\u00e1t alkalmaz. K\u00fcl\u00f6nbs\u00e9get kell tenni a saj\u00e1t \u00e9s a nem saj\u00e1t felismer\u00e9s\u00e9ben. Ez viszonylag bonyolult, ugyanis neh\u00e9z v\u00e9gtelen mennyis\u00e9g\u0171 receptort el\u0151\u00e1ll\u00edtani. Emiatt van egy m\u00e1sik strat\u00e9gia is, amelynek a l\u00e9nyege minden megt\u00e1mad\u00e1sa, de a saj\u00e1t v\u00e9delme. Az alternat\u00edv \u00fat sor\u00e1n a saj\u00e1t sejtjeinket k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 szab\u00e1lyoz\u00f3 molekul\u00e1k megv\u00e9dik a komplementek k\u00e1ros\u00edt\u00f3 hat\u00e1s\u00e1t\u00f3l.<\/p>\n

\"13_tud\u00f3s\u00edt\u00e1s_eloadas\"<\/a><\/p>\n

A komplementrendszernek hatalmas szerepe van a sziszt\u00e9m\u00e1s \u00e9s szervspecifikus betegs\u00e9gekben, az idegrendszert\u0151l kezdve a l\u00e9gz\u00e9sen \u00e1t a kiv\u00e1laszt\u00f3szervrendszeri el\u00e9gtelens\u00e9gekig. Van egy 155 kDa-os komplement regul\u00e1tor feh\u00e9rje, a H-faktor, ami az egyik fontos komponensnek, a C3b aktiv\u00e1ci\u00f3j\u00e1t g\u00e1tolja. Feladata, hogy a sz\u00e9rumban \u00e9s az egy\u00e9b testfolyad\u00e9kokban megg\u00e1tolja a komplement aktiv\u00e1ci\u00f3t. K\u00e9pes az extracellul\u00e1ris m\u00e1trixhoz \u00e9s sejtek alapmembr\u00e1nj\u00e1hoz kik\u00f6t\u0151dni. Ez a sz\u00e9rummolekula citoprotekt\u00edv hat\u00e1ssal is b\u00edr. Sajnos akadnak, olyan mikrob\u00e1k, amelyek begy\u0171jtik \u00e9s megk\u00f6tik a H-faktort \u00e9s \u00edgy t\u00e1madnak meg. Ha a H faktor nem k\u00f6t\u0151dik a saj\u00e1t sejteken, akkor a sz\u00f6vetek k\u00e1rosod\u00e1st szenvednek. Viszont a mikrob\u00e1k is elimin\u00e1l\u00f3dhatnak. A H faktor nem tal\u00e1lhat\u00f3 meg egyed\u00fcl, vannak testv\u00e9rmolekul\u00e1i. A k\u00f6t\u0151d\u00e9s\u00e9rt felel\u0151s dom\u00e9nek megegyeznek. Ezek feltehet\u0151en g\u00e9nduplik\u00e1ci\u00f3k r\u00e9v\u00e9n j\u00f6ttek l\u00e9tre. A CFHR (Complement Factor H Related proteins) g\u00e9nek \u00e9s betegs\u00e9gek kapcsolata m\u00e1r bizony\u00edtott az at\u00edpusos haemolitikus ur\u00e9ni\u00e1s szindr\u00f3ma (aHUS), a sziszt\u00e9m\u00e1s lupus erythematosus<\/a> (SLE) \u00e9s a Neisseria meningitidis \u00e1ltal okozott j\u00e1rv\u00e1nyos agyh\u00e1rtyagyullad\u00e1s eset\u00e9ben. A komplementdeficiens szem\u00e9lyek k\u00fcl\u00f6n\u00f6sen fog\u00e9konyak.<\/p>\n

 <\/p>\n

Az id\u0151skori maculadegeneratio (AMD)<\/strong><\/p>\n

Az AMD a nyugati vil\u00e1gban a vaks\u00e1g \u00e9s a l\u00e1t\u00e1sroml\u00e1s vezet\u0151 oka, prevalenci\u00e1ja 3%-os. Kiv\u00e1lt\u00f3 okai az \u00f6reged\u00e9s, az oxidat\u00edv stressz, a gyullad\u00e1s, a doh\u00e1nyz\u00e1s, a napf\u00e9ny \u00e9s akadnak genetikai komponensek. Az \u00e9letm\u00f3dbeli \u00e9s k\u00f6rnyezeti faktorok mellett gyakran a genetikai faktor is k\u00f6zrej\u00e1tszik. Enn\u00e9l a betegs\u00e9gn\u00e9l el\u0151fordul\u00f3 H-faktor polimorfizmus (Y402H) szelekci\u00f3s el\u0151nyt jelenthet, ugyanis vannak olyan k\u00f3rokoz\u00f3k, amelyek \u00edgy nem tudj\u00e1k megk\u00f6tni.<\/p>\n

\"Macular-Degeneration-Photo\"<\/a><\/p>\n

A-t\u00edpusos haemolitikus ur\u00e9ni\u00e1s szindr\u00f3ma (aHUS)<\/strong><\/p>\n

Az aHUS nagyon ritka betegs\u00e9g. \u00c9vente 1-2 eset fordul el\u0151 Magyarorsz\u00e1gon. A kimenetele potenci\u00e1lisan hal\u00e1los, ugyanis a vese, az agy \u00e9s egy\u00e9b szervekben tal\u00e1lhat\u00f3 kapill\u00e1risok elt\u00f6m\u0151dnek a microthormbusok \u00e1ltal. A komplementaktiv\u00e1ci\u00f3 szab\u00e1lyoz\u00e1s\u00e1nak hib\u00e1j\u00e1val f\u00fcgg \u00f6ssze. Genetikai szempontb\u00f3l ez egy gain-of-function (funkci\u00f3nyer\u00e9ses) mut\u00e1ci\u00f3 a C3 molekul\u00e1ban. Kezel\u00e9se plazmaferezissel, gyullad\u00e1sg\u00e1tl\u00f3k ad\u00e1s\u00e1val, immunszupressziv, anti-C5 kezel\u00e9ssel t\u00f6rt\u00e9nik. A mut\u00e1ci\u00f3k els\u0151sorban a molekula C-termin\u00e1lis\u00e1n tal\u00e1lhat\u00f3ak. Az anti-C5 (soliris, eculizumab) egy olyan monoklon\u00e1lis antitest, amely a gyullad\u00e1skelt\u0151 ir\u00e1nyba tolja az aktiv\u00e1ci\u00f3s \u00fatvonalat. 2011-ben enged\u00e9lyezt\u00e9k erre a betegs\u00e9gre. A vil\u00e1g legdr\u00e1g\u00e1bb gy\u00f3gyszerek\u00e9nt tartj\u00e1k sz\u00e1mon. 2 hetente kell adni az ellenanyagot, hogy folyamatosan g\u00e1tl\u00e1s alatt legyen a komplementrendszer, s emellett a betegeket k\u00f6telez\u0151 jelleggel beoltj\u00e1k Neisseria ellen. Sajnos ez sem t\u00fal kock\u00e1zatmentes kezel\u00e9s, de az es\u00e9lyeket n\u00e9mik\u00e9pp \u00edgy is jav\u00edtja.<\/p>\n

\"moa-ahus\"<\/a><\/p>\n

 <\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

A 2017-es \u00e9v tavaszi f\u00e9l\u00e9v\u00e9nek els\u0151 \u00c9l\u0151 Ad\u00e1s el\u0151ad\u00e1s\u00e1n egy \u00e9rdekes, mer\u0151ben elgondolkoztat\u00f3 immunol\u00f3giai t\u00e9m\u00e1val l\u00e1tt\u00e1k vend\u00e9g\u00fcl az \u00e9rdekl\u0151d\u0151ket a szervez\u0151k. Egy evol\u00faci\u00f3s szempontb\u00f3l is jelent\u0151s fogalommal, a sokarc\u00fa komplementrendszerrel ismerkedhett\u00fcnk meg.<\/p>\n","protected":false},"author":59,"featured_media":2366,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1,57],"tags":[642,117],"class_list":["post-2365","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-foldal","category-tudositas","tag-immunologia","tag-tudositas"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/nyuz.elte.hu\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/2365"}],"collection":[{"href":"https:\/\/nyuz.elte.hu\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/nyuz.elte.hu\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/nyuz.elte.hu\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/59"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/nyuz.elte.hu\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=2365"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/nyuz.elte.hu\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/2365\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":2369,"href":"https:\/\/nyuz.elte.hu\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/2365\/revisions\/2369"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/nyuz.elte.hu\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/media\/2366"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/nyuz.elte.hu\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=2365"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/nyuz.elte.hu\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcategories&post=2365"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/nyuz.elte.hu\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Ftags&post=2365"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}